"He vivido con la perspectiva de una muerte prematura durante los últimos 49 años. No tengo miedo de morir, pero no tengo prisa. He disfrutado de cada momento y es mucho lo que quiero hacer antes de que llegue el final", afirma Hawking en una reciente entrevista. Ciertamente, su caso es tan conocido como relativamente extraordinario. Su cara no esconde únicamente a uno de los científicos más reconocidos del último siglo, sino también la lucha durante casi medio siglo contra una enfermedad que todavía se cataloga en esa nebulosa de 'raras'.
Aunque la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) tiene relativamente poca incidencia, representa junto a otras enfermedades neuronales como el Alzheimer, uno de los grandes retos científicos. Descubierta a mediados del siglo XIX, cuenta actualmente con alrededor de 350.000 casos en todo el mundo -en España la proporción es de dos o tres casos por cada 100.000 habitantes- y a día de hoy, la realidad es que muy poco se sabe de ella. Ni qué la desencadena, ni cómo se puede prevenir o qué puede pararla.
Así, lo único que se conoce con certeza es lo que la propia enfermedad nos deja ver. Como retrato robot tenemos este mínimo bosquejo: "No tiene un rango de edad fijo sobre el que suela aparecer y abarca desde la adolescencia hasta los 80 años, aunque sí es verdad que afecta algo más de los 50 a 60 años y con un poco más de prevalencia en varones que en mujeres, aunque tampoco hay mucha diferencia", explica a ELMUNDO.es Antonio Guerrero Solá, coordinador del grupo de estudios de enfermedades neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.
Siempre que se le pregunta, Hawking rememora las primeras etapas de su enfermedad y cómo se la diagnosticaron. "En las navidades de 1962 me notaba como más torpe y físicamente más débil, pero pensé que no sería nada. Mi madre terminó convenciéndome de que fuera al médico". A principios del siguiente año, y con 21 años, a Hawking le explicaban que sufría la ELA y que le quedaba de vida de dos a tres años.
Como relataba el científico, lo cierto es que los primeros síntomas de la ELA son bastante confusos ya que van desde los calambres o la debilidad en las extremidades, hasta la atrofia muscular o los trastornos en el lenguaje y la deglución. A partir de estas primeras fases, la ELA o, el mal de Lou Gehrig, nombre como también se le conoce por un famoso jugador de béisbol que la sufrió, la mayoría de los afectados tienen una esperanza de vida que ronda desde los tres a los cinco años.
"Esta es una enfermedad neurodegenerativa, es decir, ataca a las neuronas motoras encargadas de controlar los músculos voluntarios haciendo que vayan degenerando gradualmente hasta que mueren. Al suceder esto, los músculos se debilitan progresivamente y se paralizan. Así, se pierde la capacidad cerebral para entablar y controlar el movimiento voluntario, pero no así con la capacidad sensitiva e intelectual", explica el doctor Guerrero.
Aunque depende del paciente y de los cuidados que reciba, normalmente este proceso suele ser bastante rápido y el afectado termina por no poder ingerir y respirar. Sin embargo, y según los datos facilitados por el Instituto Neurológico Nacional de EEUU, hay una minoría, que se calcula alrededor del 10% de estos pacientes, que son capaces de vivir 10 años o más... pero, incluso, entre este grupo resulta atípico un caso como el de Hawking al llevar luchando contra la enfermedad 49 años.
"En realidad hay pacientes que pueden desarrollar una vida natural con esta enfermedad dependiendo de los cuidados médicos a los que se somete", explica el doctor Guerrero. "Lo primero que hay que tener en cuenta es que no todas las progresiones de la enfermedad son iguales, las hay más lentas y, en este caso en concreto, hablamos de una persona que tiene a su disposición un gran soporte médico que muchos otros pacientes no pueden costearse. Además, se ha sometido a una traqueotomía para poder respirar y su silla de ruedas está bien equipada a través de un ordenador", añade.
¿Se podría salvar más gente si se sometieran a estos tratamientos? "No se sabe, depende de la evolución de cada persona", explica este doctor. "Hay que tener en cuenta que a muchas personas ya les pilla la ELA mayores y prefieren un desarrollo normal de la enfermedad antes que someterse a intervenciones", comenta Guerrero.
Además, al no conocerse su origen, tampoco existe cura para la ELA por lo que a los pacientes se les sigue tratando con el único fármaco que existe desde hace años, el Riluzol, "ya no para curarles, porque no se conoce cura, sino para prolongar discretamente la supervivencia de estas personas", explica Guerrero. "Pero además, al ser una enfermedad compleja requiere de un tratamiento multidisciplinar, de ahí que de forma complementaria se recomiende fisioterapia o logopedia", afirma.
Por su parte, los científicos siguen con su lucha y en los últimos años, se han ido descubriendo anomalías en algunos de los genes de los afectados, lo que podría servir para futuros tratamientos. "La genética de momento sólo nos ayuda a comprender un poco más la enfermedad, pero todavía no nos procura nuevos tratamientos, por lo menos a día de hoy porque no se sabe cómo corregir las alteraciones genéticas que se encuentran", argumenta Guerrero.
Y mientras se espera que algún día se descubra la fórmula 'mágica' contra las enfermedades neuronales, Hawking, a sus 70 años y "viviendo un extra desde que me detectaron la ELA", habla claro a todos aquellos que la sufren: "La vida es demasiado corta para permitirte estar discapacitado en espíritu a la vez que físicamente".
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